Исследование назначается для определения содержания протеина С в крови при диагностике тромбозов и тромбоэмболий. Протеин С — фактор антикоагулянтной системы крови. Синтезируется в печени и является витамин К зависимым. Циркулирует в кровеносном русле в неактивном состоянии. Активизируется при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина. Ферментативное действие протеина С происходит в присутствии кофактора протеина S. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови.
Анализ на протеин С назначается при:
-
комплексном обследовании пациентов для выявления причин тромбозов;
-
клинических симптомах артериальных и венозных тромбозов: инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза;
-
наследственных тромбозах;
-
патологиях беременности: преэклампсия, эклампсия, ДВС-синдром, внутриутробная задержка развития плода, спонтанные аборты, привычное невынашивание беременности;
-
оценке эффективности лечения антикоагулянтов непрямого действия;
-
заболеваниях печени и недостаточности витамина К;
-
онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.
Метод исследования: кинетический колориметрический метод.
Материал для исследования: венозная кровь.
Дефицит протеина C
Редкое генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом протеина C, который является естественным антикоагулянтом (предотвращает свертывание крови). Выделяют легкую форму дефицита, при которой люди подвержены высокому риску развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Очень редко обнаруживается тяжелая форма дефицита, которая наблюдается при рождении (врожденная), вызывает массивное распространение небольших сгустков крови по всему организму (ДВС-синдром). Дефицит протеина C вызван изменениями (мутациями) в гене PROC. Легкая форма дефицита вызвана изменением одного PROC гена и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Тяжелая форма дефицита вызвана изменением обоих генов PROC и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Признаки и симптомы дефицита протеина С
У младенцев с тяжелой формой дефицита протеина C (гомозиготные или сложные гетерозиготные формы) симптомы могут развиться в течение нескольких часов или нескольких дней после рождения. Развивается потенциально опасное для жизни состояние, называемое молниеносной пурпурой. Это состояние характеризуется образованием тромбов в кровеносных сосудах по всему организму. Сгустки крови чаще всего поражают руки и ноги, но могут распространяться по всему телу (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Сгустки крови блокируют нормальный кровоток и приводят к гибели (некрозу) окружающих тканей.
У людей с более легкой формой дефицита протеина C симптомы могут не проявляться до момента совершеннолетия. Самый частый симптом — тромбоз глубоких вен конечностей. Клинические — боль и отек. Потенциальным осложнением является то, что часть тромба может оторваться, пройти через кровоток и закупорить сосуды легких (тромбоэмболия легочной артерии).